BRONQUIECTASIAS

Dilatación focal e irreversible de los bronquios, por lo general acompañada de infección. La mayoría de las veces son adquiridas y se asocian a diversos procesos y enfermedades (congénitos y/o hereditarios).

Etiología y patogenia

Bronquiectasias congénitas. Proceso poco frecuente en el que la falta de desarrollo de la periferia pulmonar provoca la aparición de una dilatación quística de los bronquios. Bronquiectasias adquiridas. Tienen su origen en: (1) la destrucción directa de la pared bronquial por una enfermedad infecciosa, inhalación de sustancias químicas nocivas, existencia de reacciones inmunológicas o de trastornos vasculares capaces de interferir en la nutrición normal de los bronquios, o bien (2) alteraciones mecánicas secundarias a la existencia de atelectasias o a pérdida de parénquima pulmonar, con la consiguiente dilatación bronquial e infección secundaria. Las toxinas bacterianas, las proteasas (p. ej., la elastasa de los neutrófilos), la liberación de radicales superóxido y los complejos antígeno-anticuerpo pueden facilitar la lesión de la pared bronquial.

Entre las causas más frecuentes de bronquiectasias destacan: neumonías graves (sobre todo las que aparecen en los niños como complicaciones del sarampión, tos ferina o algunas infecciones por adenovirus); infecciones necrosantes (en enfermos de cualquier edad) causadas por Klebsiella, estafilococo, virus de la gripe, hongos, micobacterias y, quizá, también por micoplasma, e, independientemente de su causa, cualquier obstrucción bronquial (p. ej., obstrucciones en enfermos con cuerpos extraños, hipertrofia ganglionar, impactación de moco o cáncer de pulmón). Predisponen también a la aparición de bronquiectasias un grupo variado de causas, entre las que destacan principalmente las neumopatías fibróticas crónicas (p. ej., las que se aprecian tras una neumonía por aspiración o tras la inhalación de diversos gases, sustancias irritantes o partículas con propiedades inmunológicas activas [sílice, talco o baquelita]). También tienen gran importancia diversos procesos y enfermedades congénitos y/o hereditarios y algunos síndromes de inmunodeficiencia adquirida, causantes de un aumento de la susceptibilidad del huésped frente a las infecciones o de un trastorno de sus mecanismos de defensa respiratorios y de la capacidad de eliminación de las secreciones bronquiales. Aunque debido a la amplia utilización de antibióticos y a las vacunaciones de la infancia han disminuido tanto la incidencia como la mortalidad por bronquiectasias, éstas siguen siendo aún una manifestación clínica bastante frecuente de la fibrosis quística o mucoviscidosis (v. Mucoviscidosis, cap. 196). Junto a la transposición visceral (o situs inversus) y a la sinusitis, se aprecian también bronquiectasias en los enfermos con síndrome de Kartagener, un subgrupo del denominado síndrome de la discinesia ciliar primaria (DCP), en el que la existencia de diversos trastornos de las organelas ciliares provoca una disminución mucociliar que, a su vez, causa infecciones bronquiales supurativas y bronquiectasias (junto a otitis, rinitis crónica, esterilidad masculina, alteraciones corneales, cefaleas y trastornos olfatorios). Se ha informado asimismo sobre la observación de bronquiectasias en enfermos con síndrome de Young, que cursa con azoospermia obstructiva, sinusitis e infecciones pulmonares crónicas, normoespermatogénesis y dilatación de la cabeza del epidídimo (llena de espermatozoos) y presencia de un material amorfo (con ausencia de espermatozoos) en el cuerpo. Además, en el examen por microscopia electrónica no se aprecian las lesiones ciliares estructurales y funcionales que se ven en el síndrome de la DCP, ni los enfermos presentan las típicas alteraciones electrolíticas de la mucoviscidosis. En la aspergilosis broncopulmonar alérgida (v. Aspergilosis broncopulmonar alérgica, cap. 41) se observa un patrón de bronquiectasias poco habitual, con dilatación de las porciones proximales de los bronquios segmentarios o subsegmentarios (más que la dilatación de los bronquios periféricos observada en las bronquiectasias idiopáticas). Se cree que la respuesta inmune frente a los hongos que existen en la luz bronquial, habitualmente Aspergillus fumigatus, es la causante de la lesión de la pared bronquial.

Anatomía patológica

Las bronquiectasias pueden ser unilaterales o bilaterales; son más frecuentes en los lóbulos inferiores, aunque con frecuencia puede observarse la afectación del lóbulo medio derecho y de la porción de la língula en el lóbulo superior izquierdo. Se las puede describir como cilíndricas, varicosas o saculares, según su aspecto anatomopatológico y radiográfico. En las bronquiectasias cilíndricas, el bronquio, en lugar de disminuir de diámetro como lo hace normalmente, termina de forma brusca a causa de la impactación mucosa o de una alteración fibrosa. En las bronquiectasias varicosas y saculares, los bronquios distales están obstruidos y tienen un aspecto de globo. No obstante, estas distinciones revisten poco interés en la clínica. En todos los tipos de bronquiectasias, los signos y síntomas y la evolución son similares.

Las paredes bronquiales muestran destrucción inflamatoria extensa, inflamación crónica, aumento de la secreción mucosa y pérdida de los cilios. Cuando las áreas intersticiales y alveolares adyacentes son destruidas por la inflamación, la reorganización y la fibrosis del tejido provocan pérdida de volumen. Las bronquiectasias se asocian a bronquitis crónica y/o enfisema. Pueden observarse grandes anastomosis entre las arterias bronquiales y pulmonares, con las primeras notablemente dilatadas. Asimismo, las anastomosis entre las venas bronquiales y pulmonares presentan un gran diámetro. El aumento del flujo resultante, unido a los cortocircuitos derecha-izquierda y a la hipoxemia, provoca en una fase avanzada de la enfermedad hipertensión pulmonar y cor pulmonale.

Síntomas y signos

Las bronquiectasias pueden aparecer a cualquier edad, pero son más frecuentes al principio de la niñez, si bien es posible que la sintomatología no se manifieste hasta mucho tiempo después. La gravedad y los síntomas del cuadro varían de un paciente a otro y, en ocasiones, en un mismo paciente en épocas diferentes, dependiendo sobre todo del grado de extensión de la enfermedad y de la presencia (y grado) de infecciones crónicas que compliquen el proceso. Aunque el paciente puede estar asintomático, los síntomas más típicos y frecuentes son la tos crónica y la producción de esputo. A menudo comienzan de forma insidiosa, en general después de una infección respiratoria, y tienden a empeorar de modo gradual con el paso del tiempo. Una forma frecuente de comienzo de la enfermedad es con una neumonía grave, falta de resolución clínica de la sintomatología y tos crónica y productiva residual y persistente. A medida que la enfermedad evoluciona, la tos tiende a hacerse más productiva y a aparecer con una regularidad típica (sobre todo al levantarse por las mañanas, al final de la tarde y al acostarse), pero muchos enfermos prácticamente no presentan tos en las horas intermedias. En general, el esputo es muy parecido al de la bronquitis y totalmente inespecífico. Aunque es menos frecuente, en los casos de evolución crónica inveterada el enfermo emite una cantidad copiosa de esputo que, al sedimentar, se separa en 3 capas distintas: una capa espumosa en la parte superior, una capa de color verdusco y turbio en la zona media y una capa de esputo espeso y purulento en el fondo. La hemoptisis es frecuente e, incluso, puede ser el primero o el único signo. También se aprecian neumonías recurrentes, cuya exploración adecuada permite establecer el diagnóstico de bronquiectasias. En los casos avanzados y asociados a bronquitis crónica y enfisema, los pacientes pueden presentar sibilancias, disnea y otras manifestaciones clínicas de insuficiencia respiratoria (cap. 32) y de insuficiencia cardíaca derecha por cor pulmonale (cap. 25).

La exploración física es inespecífica; sin embargo, hay que pensar en bronquiectasias cuando se auscultan estertores persistentes en una región pulmonar fija. En los casos con bronquiectasias muy extensas e infecciones pulmonares crónicas y persistentes, los enfermos presentan a veces dedos en palillo de tambor. Las alteraciones hemodinámicas y de las pruebas funcionales respiratorias dependen en gran medida de la extensión de las lesiones anatomopatológicas causadas por la enfermedad (p. ej., bronquitis crónica difusa, enfisema o fibrosis pulmonar). Entre dichas alteraciones destacan a veces la reducción de los volúmenes y flujos aéreos pulmonares, los trastornos de la relación ventilación/perfusión, la hipoxemia y, en los casos más graves, la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale.

Diagnóstico

Debe sospecharse la existencia de bronquiectasias en todo paciente que presenta los signos y síntomas descritos anteriormente. Las radiografías de tórax convencionales pueden mostrar un aumento de la trama broncovascular a causa de la fibrosis peribronquial y de la acumulación de secreciones intrabronquiales, ocupación aérea en un pulmón atelectásico, "imágenes en carril", áreas de apanalamiento o áreas quísticas con niveles líquidos o sin ellos, pero a menudo son normales. La interpretación de una TAC por un observador experto utilizando cortes delgados (p. ej., de 1,5 mm) puede hacer innecesaria la práctica de la broncografía, pero ésta se debería efectuar para confirmar el diagnóstico y la extensión de la enfermedad, en particular en los casos complejos o cuando se plantea la posibilidad de tratamiento quirúrgico. La broncografía debe llevarse a cabo una vez que el estado del paciente sea estable y después de efectuar una higiene bronquial vigorosa. La presencia de una cantidad excesiva de secreciones o de sangre en el árbol bronquial o un cuadro de bronconeumonía aguda pueden provocar errores en la interpretación de la broncografía. No hay que confundir la dilatación reversible de los bronquios que aparece cuando existe una condensación de los espacios aéreos (p. ej., en la neumonía) con las bronquiectasias verdaderas. No debe practicarse una broncografía si el paciente es alérgico al yodo o presenta una alteración funcional pulmonar importante. Hay que descartar la bronquitis crónica y las infecciones por micobacterias y hongos. Cuando la enfermedad es unilateral o de comienzo reciente, está indicada la práctica de una fibrobroncoscopia para descartar la existencia de un tumor, un cuerpo extraño u otras anomalías endobronquiales localizadas. La fibrobroncoscopia puede efectuarse también en combinación con la broncografía; en este caso se inyecta el contraste en el pulmón a través de un catéter introducido en el fibrobroncoscopio hasta el área de interés o se hace pasar un catéter mediante una guía mecánica insertada y colocada precisamente con ayuda del broncoscopio.

Debe efectuarse una investigación rutinaria para descartar la existencia de enfermedades asociadas, en particular mucoviscidosis (observada con frecuencia creciente en adultos), inmunodeficiencias y anomalías congénitas predisponentes.

Debe sospecharse la existencia de mucoviscidosis si las anomalías observadas en las radiografías de tórax son predominantemente apicales o de los lóbulos superiores. Si bien constituye una característica típica en los niños, la insuficiencia pancreática es poco frecuente en los adultos, en los que predominan las manifestaciones pulmonares. Una determinación de cloruros en el sudor (iontoforesis cuantitativa con pilocarpina) que revele un nivel > 60 mEq/L en niños o > 80 mEq/L en adultos tiene valor diagnóstico. Los valores comprendidos entre 45 y 60 mEq/L en niños y entre 50 y 80 mEq/L en adultos justifican la repetición de la prueba. La determinación de la diferencia de potencial eléctrico transepitelial nasal puede ayudar también a diferenciar la mucoviscidosis de otras enfermedades con síntomas similares. La diferencia negativa de potencial en la mucoviscidosis es 2-3 veces mayor (p. ej., 45 mV) que en los individuos normales y en los pacientes con un síndrome de Young o con bronquiectasias (17-20 mV).

El síndrome de Young, más frecuente que la mucoviscidosis o los síndromes de DCP, debe sospecharse en los varones con síntomas crónicos y recurrentes de afectaciones sinusales y pulmonares e infertilidad. El hallazgo de espermatozoides normales, unas pruebas de función testicular normales y una prueba del sudor también normal distinguen esta enfermedad de la mucoviscidosis o los síndromes de DCP.

La DCP puede hallarse en el 11 % de los niños que sufren enfermedades pulmonares crónicas. El diagnóstico se confirma mediante el examen ultrastructural y funcional (estudio de la movilidad y de la frecuencia de "latido") de los cilios nasales o de otras regiones del tracto respiratorio, obtenidos con biopsia o cepillado, y mediante el estudio del aclaramiento ciliar nasal, que se determina instilando sacarina sobre el cornete nasal inferior de la nariz y anotando el tiempo que transcurrre hasta que el individuo percibe por primera vez su gusto (el tiempo normal es de 12-15 min). Es importante efectuar el examen ultrastructural en varios cortes de biopsia del tejido para descartar defectos ciliares inespecíficos, que pueden observarse en £ 10 % de los cilios de los pacientes que sufren una neumopatía adquirida y también en individuos normales. Al interpretar las anomalías se debe recordar que la infección puede provocar una discinesia transitoria y que se ha observado la existencia de solapamiento entre las características ciliares de los enfermos y los controles.

Las deficiencias en la síntesis de inmunoglobulinas pueden indentificarse mediante determinaciones de éstas en el suero (caps. 18 y 19). Un déficit de a₁-antitripsina puede sospecharse cuando el nivel de a₁-globulina es bajo y confirmarse mediante la determinación del fenotipo por inmunoelectroforesis cruzada (v. Enfermedades obstructivas crónicas de las vías aéreas, cap. 34). Las anomalías congénitas del cartílago traqueal o bronquial y del tejido conjuntivo se detectan habitualmente en las radiografías de tórax. En la traqueobroncomegalia, el diámetro traqueal es aproximadamente el doble del normal. En el síndrome de Williams-Campbell, de rara presentación, la ausencia total o parcial de cartílago más allá de los bronquios segmentarios principales provoca sibilancias y disnea en una fase temprana de la infancia, y la broncografía muestra un abalonamiento inspiratorio y colapso espiratorio de los bronquios afectados.

En el síndrome de las uñas amarillas, que se atribuye a una hipoplasia congénita del sistema linfático, puede observarse la existencia de uñas gruesas, curvadas y de coloración amarillo-verdosa, así como linfedema primario; algunos pacientes presentan derrames pleurales exudativos y bronquiectasias.

Puede sospecharse una aspergilosis broncopulmonar alérgica cuando existe una reacción en forma de pápula y vesícula frente a antígenos fúngicos, un nivel elevado de IgE sérica, precipitinas séricas frente a Aspergillus fumigatus u otros tipos de hongos, junto a un cuadro clínico sugestivo. A menudo existe también eosinofilia en sangre y esputo.

Profilaxis

El conocimiento y la identificación temprana de las enfermedades que se asocian con mayor frecuencia a bronquiectasias puede permitir un tratamiento temprano para evitar su aparición y agravamiento. Cuando existen antecedentes familiares de mucoviscidosis, puede ser útil la práctica del diagnóstico prenatal mediante la determinación del tripsinógeno inmunorreactivo o el análisis del ADN. La vacunación contra la tos ferina y el sarampión en la infancia, el uso generalizado de antibióticos y la mejoría de las condiciones de vida y de la nutrición han ayudado a reducir la prevalencia y la morbimortalidad de las bronquiectasias. La administración anual de las vacunas antigripal y antineumocócica (ésta en una sola ocasión) en los pacientes sometidos a un riesgo particularmente elevado y con probabilidades de responder de modo favorable a ellas pueden ser una medida útil. El tratamiento temprano de la infección por el virus respiratorio sincitial mediante ribavirina en aerosol y de las infecciones por micoplasmas con eritromicina durante 7-10 d (en adultos 250-500 mg p.o. 4/d; en niños, eritromicina base, 40 mg/kg c 6 h, estolato de eritromicina, 40 mg/kg c 6 h) puede disminuir su potencial lesivo. El tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas en los estados de inmunodeficiencia, el diagnóstico temprano y la práctica de medidas broncoscópicas, quirúrgicas o de otro tipo para eliminar los cuerpos extraños y las obstrucciones bronquiales localizadas y el tratamiento de la sinusitis de repetición y del reflujo gastroesofágico pueden prevenir la aparición de las infecciones pulmonares de repetición que provocan las bronquiectasias. Debe evitarse por completo la inhalación de gases y partículas nocivas, incluyendo el humo de cigarrillos, o disminuirse mediante el uso de controles ambientales eficaces o de sistemas de protección personal.

Tratamiento

El tratamiento se dirige a controlar la infección aguda y crónica, el aumento de volumen de secreciones, la obstrucción de las vías aéreas y las complicaciones (p. ej., hemoptisis, hipoxemia, insuficiencia respiratoria y cor pulmonale).

Para ello, el tratamiento incluye el uso de antibióticos, broncodilatadores y fisioterapia para favorecer el drenaje bronquial. Los microorganismos que forman la flora del esputo son habitualmente una combinación de gérmenes grampositivos y gramnegativos, apareciendo con frecuencia anaerobios dentro de los quistes bronquiectásicos. A menudo se utiliza un antibiótico de amplio espectro (p. ej., ampicilina, 250-500 mg p.o. c 6 h [50-100 mg/kg/d en dosis frac-cionadas c 6-8 h en niños, con una dosis máxima de 2-3 g en niños mayores) o tetraciclina, 250-500 mg p.o. c 6 h) hasta que el esputo ha dejado de ser purulento y su volumen se ha reducido notablemente, al cabo de 1-2 sem. Se ha utilizado también con éxito la asociación SMX/TMP, 1.600/320 mg p.o. c 12 h durante 14 d para reducir el volumen de secreciones y eliminar los gérmenes; en los niños, el SMX/TMP (30-60/6-12 mg/kg/d) se administra en dosis fraccionadas c 12 h, dependiendo del peso del niño y de la gravedad de la infección. El tratamiento antibiótico debe repetirse ante el primer síntoma de reaparición de la infección (cambio del volumen o aumento de la purulencia del esputo). Si la infección recurre con frecuencia, puede intentarse quimioprofilaxis prolongada mediante ampicilina o tetraciclina, pero sus resultados son en general decepcionantes. En los casos más graves se ha descrito que las dosis elevadas de amoxicilina (3 g p.o. 2/d) logran mayores concentraciones en suero y esputo que dosis idénticas de ampicilina. Para el tratamiento de la bronconeumonía o de una infección respiratoria grave está indicada la administración de antibióticos por vía parenteral, utilizando como guía las tinciones de Gram, cultivos y estudios de sensibilidad antibiótica.

El tratamiento de la mucoviscidosis se expone en el cap. 196.

Los pacientes con bronquiectasias deben evitar el humo de los cigarrillos y otros irritantes y abstenerse de consumir sedantes o fármacos antitusígenos. El drenaje postural, el clapping y las vibraciones (v. Fisioterapia respiratoria, cap. 31) efectuados con regularidad pueden ser útiles y, en algunos casos, facilitan la eliminación del esputo. La bronquitis crónica difusa, que acompaña a menudo a las bronquiectasias, debe tratarse adecuadamente (v. Enfermedades obstructivas crónicas de las vías aéreas, cap. 34). Los fármacos b₂ agonistas, la teofilina y, en ocasiones, los corticoides pueden disminuir la obstrucción al flujo aéreo. Si existe también asma o una aspergilosis broncopulmonar alérgica, el tratamiento con corticoides puede ser beneficioso.

La hipoxemia crónica debe tratarse mediante O₂, en particular si la PaO₂ de un paciente estable es < 55 mmHg respirando aire ambiente o si existen signos de hipertensión pulmonar o de policitemia secundaria. La insuficiencia respiratoria y el cor pulmonale deben tratarse también como en otros pacientes con enfermedad obstructiva crónica de las vías aéreas (v. Enfermedades obstructivas crónicas de las vías aéreas, cap. 34). Si es posible, hay que evitar la práctica de intubación y ventilación mecánica, debido a que se pierde la capacidad para toser y, por tanto, aumenta el riesgo de eliminación inadecuada de las secreciones bronquiales mediante el uso de la aspiración y la posibilidad de una sobreinfección. (Para el tratamiento específico de una descompensación respiratoria aguda, v. cap. 32.)

La extirpación quirúrgica es necesaria en contadas ocasiones, pero debe considerarse cuando la respuesta al tratamiento conservador es inaceptable, como lo demuestra la aparición de episodios recurrentes de neumonía, infecciones bronquiales invalidantes o episodios frecuentes de hemoptisis, y cuando la enfermedad está suficientemente localizada y en fase estable. En los casos de hemorragia pulmonar masiva, la resección pulmonar urgente o la embolización del vaso sangrante (habitualmente una arteria bronquial) han permitido salvar la vida de algunos enfermos.